目的:提高对前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-LBL/ALL）的认识。方法:报道1例T-LBL/ALL,并对国内外相关文献进行复习。结果:患者持续咳嗽、低热、颜面部水肿,前纵膈病理提示前纵膈T淋巴母细胞淋巴瘤。免疫组织化学:肿瘤细胞CD3、CD7、TDT、CD34、CD99均（+）,CD43散在（+）,CD20、PAX5、CD2、PCK、EMA、CK8/18均（-）,KI-67LI 50%左右,骨髓中原始、幼稚淋巴细胞占92.5%,骨髓流式细胞考虑为恶性T系淋巴细胞伴CD117、CD56表达,T淋巴细胞淋巴瘤/白血病可能性大,骨髓融合基因阴性,检测到TCRγ呈单克隆性重排的抗原受体基因条带,染色体为高度复杂混合异常克隆,符合T-LBL/ALL的诊断标准。对化疗反应差,自动要求出院。结论:T-LBL/ALL比较少见,仅凭临床表现很难确诊,遇到疑似病例,应做组织病理活检、细胞免疫表型分析、受体基因重排、细胞遗传学以明确诊断。T-LBL/ALL采用Hyper-CVAD方案及T-ALL方案,诱导缓解率比较高,并且进行常规的中枢神经系统预防至关重要。