目的:分析中国人左室心肌致密化不全的临床特征及中期预后。方法:回顾性分析36例左室心肌致密化不全患者的临床表现、心电图、超声心动图等资料,随访（30±10）个月。进行生存分析,运用Cox风险回归模型分析临床不良事件（死亡或心脏移植）的预测因素。结果:左室心肌致密化不全占同期确诊的各类型原发性心肌病的9.4%,仅次于扩张性心肌病（67.3%）和肥厚性心肌病（20.9%）。发病年龄1.5-72岁,男性占66.7%。心尖部及左室中段侧壁和下壁最常受累及。随访期间,25例患者出现心力衰竭,8例患者出现室性心动过速,2例患者出现血栓栓塞,8例患者死亡,1例患者接受心脏移植。临床不良事件（死亡或心脏移植）的独立预测因素包括:心功能NYHAⅢ/Ⅳ级（RR:6.139,95%CI:1.072-35.157,P=0.042）和室性心动过速（RR:1.676,95%CI:1.250-22.846,P=0.024）。结论:左室心肌致密化不全在原发性心肌病中并不罕见。心力衰竭、心律失常和血栓栓塞是主要并发症。心功能NYHAⅢ/Ⅳ级和室性心动过速是预后不良（死亡或心脏移植）的独立预测因素。