肾小球囊肿病(glomerulocystic kidney disease,GCKD)是一种罕见的肾囊肿性疾病.1941年,Roos[1]等在1名患有佝偻病、肾功能衰竭的婴儿身上首次发现肾小球病变,并将其归属于肾囊肿性疾病.大约20年后,Bialestock[2]用显微切割技术在婴儿身上进一步界定了肾小球囊肿与肾发育不良有关.1976年,Taxy和Filmer[3]首次将其定义为“肾小球囊肿病”.肾小球囊肿病主要见于新生儿和儿童,并多伴有遗传疾病和先天畸形,偶尔也发生于成人.检索有关文献,目前国内仅有2例关于成人GCKD的报道.GCKD的形态学特征为不同程度的鲍曼囊扩张,同时伴有肾小球血管丛萎缩或退化,本例不仅符合GCKD的典型病理特征,而且合并有新月体形成,结合患者的病史、临床表现、病理检查,诊断为肾小球囊肿病合并ANCA相关性血管炎肾损害.