目的探讨以肺血栓栓塞症（pulmonary thromoembolism,PTE）为首发表现的肾病综合征的临床特点、诊断及治疗方案,提高以PTE为首发表现的肾病综合征的认识和诊治水平。方法对华中科技大学同济医学院附属同济医院肾内科收治的1例以PTE为首发表现的肾病综合征患者的临床资料进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果 1例男性患者,27岁。因"间断咯血4 d,,入院。患者无明显诱因出现咯血,为少量暗红色血凝块,活动后心慌气短,进行性加重,不伴有发热。本例肾病综合征患者以PTE为首发症状,起病急,进展快,经过相关实验室检查,确诊为PTE及肾病综合征。经积极抗凝治疗、糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,病情缓解。肾病综合征是静脉血栓栓塞症（venous thromboembolism,VTE）的危险因素。VTE危险因素包括易栓倾向和获得性危险因素,肾病综合征并发VTE可能与易栓倾向有关。诊断PTE的常用辅助检查包括:①血浆D-D二聚体对诊断急性PTE的敏感度达92%100%,但其特异度较低,仅为40%43%;②心电图无特异性;③放射性核素肺通气-灌流显像有一定的诊断价值,敏感性为92%,特异性为87%,当出现超过3个阶段充盈缺损时,PTE的可能性超过90%;④胸部X线平片检查敏感性、特异性较低,不能直接诊断PTE;⑤CT是重要的无创性检查,敏感性高达90%,特异性为78%100%;⑥肺动脉造影是诊断PTE的金标准,敏感性为98%,特异性为95%98%。目前,对于确诊的PTE患者一般采取危险度分层决定治疗策略。结论对于急性肺血栓栓塞症的青年患者,需警惕肾病综合征的可能,及时的诊断和治疗可显著改善患者的预后。