目的探讨颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析2009年9月至2015年1月华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科收治的13例颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘患者的临床资料。所有患者均行全脑血管造影后确诊。10例患者经枕下后正中入路行硬脑膜动静脉瘘瘘口电凝切断术,3例随访观察。随访时间为2个月至5年。结果行手术治疗的10例患者中,9例术后行全脑血管造影检查显示原瘘口及粗大的引流静脉、动脉瘤样改变均消失;1例术后复查示瘘口尚有部分残余,再次切除后瘘口消失。9例以蛛网膜下腔出血起病的患者术后恢复良好,1例以三叉神经痛起病的患者术后疼痛明显缓解。随访结果显示,行手术治疗的患者无一例复发。3例随访观察的患者中,1例完全瘫痪患者死于相关并发症,2例失随访。结论颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘临床表现无特异性,行全脑血管造影可确诊。目前通过显微外科手术常可找到瘘口并将其阻断,效果确切。