目的探讨肉瘤样肾细胞癌的诊治经验。方法回顾性分析2011年4月至2013年6月收治的5例肉瘤样肾细胞癌患者的资料,男2例,女3例。年龄2771岁,平均49岁。均有腰部疼痛症状,并伴有发热、血尿、尿频等其他临床症状。泌尿系CT检查示肾占位性病变,密度不均一,伴有强化,高度怀疑为恶性肿瘤,肿瘤直径418 cm,平均9.2 cm。1例经胸部X线片和纤维支气管镜活检确诊为肺转移。5例均行根治性肾切除术,术中可见肿瘤位于肾实质,与周围组织粘连。3例肾上极肿瘤已侵犯周围脏器,其中2例侵犯肝脏,同时行肝叶部分切除术;1例侵犯胰腺,行胰腺部分切除术。结果 5例术后病理检查,肿瘤剖面呈鱼肉样胶冻状,灰白灰红色,与周围组织界限不清,镜下见大量梭形恶性细胞。免疫组化染色检查Vimentin和PCK均为阳性,4例Ki-67指数)50%。病理诊断均为肉瘤样肾细胞癌,3例肿瘤侵犯周围脏器患者病理诊断分别为肾上腺、肝脏、胰腺转移。病理分期为T2N0M1期1例、T3N0M0期1例、T4N0M1期3例。1例术后接受白细胞介素-2免疫治疗。5例均于术后9个月内死亡,平均生存期为3.8个月。4例伴远处转移者免疫组化染色检查Ki-67指数均)50%,生存期为14个月。结论肉瘤样肾细胞癌发展迅速,预后极差。单纯手术治疗对肉瘤样肾细胞癌疗效不佳。Ki-67指数可以作为肉瘤样肾细胞癌的预后指标。