目的探讨上皮样肉瘤（ES）的临床表现、病理学特征、治疗及预后。方法收集26例上皮样肉瘤病例的临床及随访资料,应用苏木精-伊红（HE）染色观察肿瘤的病理组织学特点,采用EnVision法免疫组化染色检测肿瘤组织PCK、EMA、CD34、INI-1、Ki-67等相关指标的表达。结果 26例患者中,男性18例,女性8例;年龄5～72岁,平均年龄33.8岁。13例患者病变位于躯干及四肢末端皮下,13例病变位于会阴部及深部软组织;20例表现为孤立性肿块,6例表现为多结节性病灶;肿瘤大小1.0～7.0cm,平均直径2.3cm。原发病例21例,复发转移病例5例。病理组织学表现,15例镜下改变符合经典型ES:低倍镜下呈"假肉芽肿"特点,中央为不规则地图状坏死,周围为上皮样肿瘤细胞,瘤细胞间为纤维化胶原成分;11例符合"近端型"ES:密集丰富的瘤细胞,部分表现为"横纹肌样"细胞质,细胞间纤维间质较少。免疫组化染色显示所有病例均表达PCK、EMA和VIM,均缺表达INI-1;16例弥漫或部分表达CD34,Ki-67增殖指数约5%～10%。结论上皮样肉瘤是较为罕见的低度恶性软组织肉瘤,临床过程缓慢,易延迟复发。病理形态学以上皮样细胞构成为主,可分为经典型和近端型,和多种病变有重叠,易误诊。CD34+/INI-1-是特异性的免疫标记。