目的 探讨儿童时期巨型脐膨出的诊疗经验,以提高小儿外科医师对该病的诊疗水平。方法 回顾性分析1例9岁的巨型脐膨出患儿的临床资料,同时通过检索PubMed、Springer Link、Google Scholar、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国知网(CNKI)、万方和维普数据库,对关键词为巨型脐膨出(Giant Omphalocele)、儿童(Children)、延期(Delayed)的文献进行系统性复习。结果 共9例患儿符合条件纳入本研究,年龄17月龄至15岁；腹壁缺损面积最大者为35.0 cm×25.0 cm,最小者为9.4 cm×7.7 cm；合并法洛四联症和双侧腹股沟斜疝1例,合并动脉导管未闭1例；合并盆腔异位肾和胸骨分裂1例；合并右乳缺如及右侧胸肌发育不良1例。7例行脐膨出一期修补术,2例行分期手术(其中1例腹腔置入组织扩张器,1例使用生物材料补片覆盖),1例出现暂时性血压增高,1例术后行机械通气10 d。结论 巨型脐膨出的治疗策略多样,但在不具备手术条件的时间和地方,应做好囊膜局部护理,待囊膜完全上皮化后再行手术,是个可选方案。儿童时期巨型脐膨出的手术治疗,重点在于自身材料合理运用,重建腹壁达到理想的功能和外观。