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干燥综合征合并肺间质病变的分子发病机制与临床治疗进展

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单位: [1]同济大学附属同济医院,上海,200065
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摘要:
干燥综合征(SS)是一种以泪腺、唾液腺等外分泌腺灶性淋巴细胞浸润与免疫复合物性小血管炎为病理特征的全身性自身免疫性疾病,国人患病率0.29%~0.77%,60岁以上3%~4%,在中国13.8亿人口中估计有400万~1 000万患者.根据有无伴发其他自身免疫病,分为原发性(pSS)和继发性(sSS)两种,主要临床表现为口干、眼干、猖獗龋齿及腮腺肿大等,可累及肺、胃肠、肝、胰腺、肾、血液及神经系统等.间质性肺病(ILD)是pSS常见的内脏累及并发症之一,临床表现除了肺耐力减退反复干咳、胸闷、劳力性气促外,可反复继发肺部感染导致呼吸衰竭,或引起肺动脉高压导致右心扩大、右心衰竭,是患者主要死亡原因之一.

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第一作者单位: [1]同济大学附属同济医院,上海,200065
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