目的探讨婴幼儿脑肿瘤的特殊临床表现、病理类型以及分布特点。方法选择2011年1月至2018年12月行手术治疗的儿童((18岁)脑肿瘤患者,分为婴幼儿组(0～3岁)与大龄儿童组(4～18岁),归纳分析两组患者肿瘤病理类型、好发部位、临床表现等特点。结果垂体瘤仅发生于4～18岁大龄儿童(P=0.001);而室管膜瘤(P=0.001)、脉络丛乳头状瘤/癌(P=0.000)、髓母细胞瘤以外的其他胚胎性肿瘤(P=0.013)则好发于0～3岁婴幼儿,且大多位于幕上(P=0.023)。715例中共371例详细记录肿瘤大小,组间差异具有统计学意义(P=0.000);肿瘤大小(30 mm(χ~2=33.939,P=0.000)、30～60 mm(χ~2=12.483,P=0.000)和61～100 mm(χ~2=23.158,P=0.000)患儿,与) 100 mm患儿之间差异有统计学意义,且肿瘤大小) 100 mm患儿中以婴幼儿所占比例最高。低级别脑肿瘤(WHOⅠ～Ⅱ级)患儿总生存期高于高级别脑肿瘤(WHOⅢ～Ⅳ级)患儿(P=0.000)。结论婴幼儿脑肿瘤具有不同于大龄儿童群体的特殊病理类型和临床特点。婴幼儿低级别胶质瘤预后良好,呈慢病特点;恶性脑肿瘤包括少见的各种胚胎性肿瘤,恶性程度高,易复发和发生神经系统多处种植转移,患儿无法接受放射治疗,而化疗药物的选择和疗效欠佳,预后极差。提高婴幼儿脑肿瘤患儿的生活质量和预后,需要更广泛的多学科合作。