目的：分析应用布鲁顿氏酪氨酸激酶（BTK）抑制剂治疗原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者的临床特征，探讨影响疗效的因素及疗效不佳患者的后续治疗经验。方法：回顾性分析初诊应用BTK抑制剂（包括奥布替尼、泽布替尼）联合传统化疗诱导治疗的PCNSL患者的临床资料。结果：16例PCNSL患者中，男性13例，女性3例，中位年龄62.5岁。病灶数目以多发为主，占56%;病理分型以非生发中心B细胞（non-GCB）型为主，占62%;双表达型占38%;9例患者有初诊脑脊液生化数据，脑脊液蛋白升高者占78%;7例患者有基因测序结果，MYD88突变占57%,CD79B突变占43%;16例患者中9例（56%）接受奥布替尼联合传统化疗治疗，7例（44%）接受泽布替尼联合传统化疗治疗；16例患者的总体反应率（ORR）为69%。5例疗效不佳的患者中，4例为多发病灶，4例为双表达类型，3例具有MYD88突变；2例接受造血干细胞移植序贯嵌合抗原受体T细胞治疗（auto-HSCT+CAR-T）,获得完全缓解。结论：BTK抑制剂联合传统化疗治疗PCNSL患者的ORR为69%,多发病灶、双表达、MYD88突变可能是疗效差的因素。auto-HSCT+CAR-T可能是BTK抑制剂联合传统化疗治疗PCNSL疗效不佳患者可行的后续治疗方案。