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热休克蛋白70结合蛋白1诱导星形胶质细胞内源性突变亨廷顿蛋白积聚

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收录情况: ◇ 统计源期刊

单位: [1]华中科技大学同济医学院附属同济医院护理部 [2]华中科技大学同济医学院附属同济医院急诊-重症医学科
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关键词: 亨廷顿病 热休克蛋白70结合蛋白1 星形胶质细胞

摘要:
目的:探讨热休克蛋白70结合蛋白1(heat shock protein 70 binding protein 1,HspBP1)能否促进内源性突变亨廷顿蛋白(mutant Huntingtin,mHTT)在星形胶质细胞中积聚,并确定其是否能够介导病理性损伤。方法:在GFAP-HD转基因小鼠的星形胶质细胞中过表达HspBP1,通过免疫染色和蛋白印迹法检测mHTT和神经病理相关蛋白表达水平,并通过行为学实验观察小鼠的运动功能水平。结果:GFAP-HD转基因小鼠短期内即出现星形胶质细胞中的m HTT积聚以及运动功能障碍,但并未出现星形胶质细胞活化和神经元损伤。结论:HspBP1能够通过促进星形胶质细胞内源性mHTT积聚介导病理性损伤,但mHTT在神经元和星形胶质细胞中共同表达可能是神经元显著变性的必需条件。

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第一作者:
第一作者单位: [1]华中科技大学同济医学院附属同济医院护理部
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