目的 探讨胆囊神经内分泌癌（gallbladder neuroendocrine carcinoma, GB-NEC）病人的临床病理特征和诊治要点。方法 对2010年1月至2021年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的15例GB-NEC病人的临床病理资料进行回顾性研究，根据手术方案将病人分为根治性手术组（9例）和非根治性手术组（6例）,根据是否进行化疗将病人分为化疗组（7例）和非化疗组（8例）,使用SPSS（25.0版）软件分析数据，采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果 15例病人中男性4例，女性11例，年龄为（57.3±12.8）岁。临床表现主要为腹痛、黄疸等。糖类抗原（CA）19-9水平升高5例，癌胚抗原（CEA）升高3例。超声检查提示胆囊内高回声10例。所有病人术后病理学检查证实为GB-NEC,15例病人均顺利出院，无围手术期死亡。总体生存时间为3.0～35.0个月，中位生存期为9.0个月。根治性手术组和非根治性手术组预后差异有统计学意义（P=0.001）。化疗组和未化疗组预后差异有统计学意义（P=0.015）。结论 GB-NEC是一种极为少见的恶性肿瘤，其临床表现和实验室指标均无特异性，难以在术前明确诊断，主要通过常规病理及免疫组织化学检查来确诊，治疗方法首选根治性切除，结合化疗可能延长病人生存时间。