目的：对三例肥大性下橄榄核变性（HOD）患者的临床及影像学资料进行总结分析，并对既往文献报道的脑干出血继发HOD病例进行系统性分析。方法：对三例确诊HOD的住院患者的临床资料进行分析，并在PubMed、EMbase数据库中检索既往脑干出血继发HOD相关病例并进行归纳总结。结果：三例患者平均年龄57.3岁，HOD的临床症状分别延迟于原发病变4月、3月、4月出现。主要临床表现包括腭肌阵挛、眼球震颤、头部震颤、共济失调等。原发病灶均在脑桥；在MRI上均表现为体积增大的下橄榄核及T2WI高信号。药物治疗效果有限。既往病例共39例，男25例（65.9%），女14例（34.1%）；平均年龄50.7岁；原发病变为海绵状血管瘤出血16例（41.0%），原发性脑干出血23例（59.0%）；临床症状迟于原发病3月至15年出现（中位时间6月），主要临床表现包括腭肌阵挛（38.5%）、肢体或头部震颤（33.3%）和眼球震颤（30.8%）等。治疗方式主要包括药物治疗和手术治疗，其中药物治疗的好转率46.2%；手术治疗的患者3例，均明显好转。结论：HOD的诊断主要依赖MRI和典型临床表现，但各病例间临床特征的异质性较大。脑干出血继发HOD患者中ION单侧受累较多，出现Holmes震颤的比例相对高，药物治疗总体效果有限。