目的以体重作为营养风险筛查的参考指标, 对先天性巨结肠（Hirschsprung disease, HSCR）住院患儿进行营养状况评估, 为其临床营养管理提供循证依据。方法收集2006年1月至2019年12月收治于华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科的472例HSCR住院患儿临床资料, 其中男386例, 女86例, 中位年龄为10个月, 年龄范围为0～120个月。以世界卫生组织（world health organization, WHO）2006版身高、体重的标准化生长曲线为参考计算年龄别体重Z值（weight for age z score, WAZ）作为营养状况的评价指标, WAZ＆lt;-2定义为中重度营养不良。评估HSCR患儿的整体营养状况, 并比较不同发病年龄、不同HSCR临床分型及是否接受保守治疗患儿的营养风险差异。结果 HSCR患儿总体WAZ为（-0.81±1.56）, 中重度营养不良占18.2%（86/472）。按照诊断时的年龄分组, 将患儿分为≤6个月、6个月＆lt;年龄≤12个月、12个月＆lt;年龄≤24个月、24个月＆lt;年龄≤60个月、＆gt;60个月这5组, 每组患儿体重中位数分别为6.0 kg、8.0 kg、10.0 kg、13.7 kg和21.7 kg;WAZ分别为（-0.68±1.47）、（-0.70±1.45）、（-0.92±1.67）、（-1.15±1.79）及（-1.29±1.51）, 组间差异无统计学意义（P=0.15）。不同临床分型即短段型、常见型、长段型和全结肠型患儿的WAZ分别为（-0.62±1.53）、（-0.81±1.47）、（-1.06±1.75）及（-2.20±1.79）, 差异具有统计学意义（P=0.001）。接受和未接受保守治疗的患儿, WAZ、中重度营养不良发生率的差异均无统计学意义（P＆gt;0.05）。相关性分析结果显示, WAZ与术后肠炎是否发生呈显著性弱相关性（r=0.21, P=0.001）。结论 HSCR患儿存在中重度营养不良风险, HSCR临床分型是营养不良风险的影响因素, 中重度营养不良是影响术后并发症发生的显著因素, 年龄别体重Z评分可以作为简便易行的筛查工具, 对存在营养不良风险的患儿应进行营养评估并给予适当和及时的营养干预。