目的:分析具有不同临床特征的抗GQ1b抗体阳性患者的临床疾病谱。方法:回顾性分析45例抗GQ1b抗体阳性患者的临床症状、体征、辅助检查、治疗及预后等临床资料。结果:45例（男24，女21）抗GQ1b抗体阳性患者中，抗GQ1b抗体综合征32例，抗GQ1b抗体阳性吉兰巴雷综合征（GBS） 10例，抗GQ1b抗体阳性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP） 3例。平均年龄（49.8±11.5）岁。血清抗GQ1b-IgG阳性40例，抗GQ1b-IgM阳性5例，神经节苷脂抗体重叠阳性19例。抗GQ1b抗体综合征分为:经典型Miller-Fisher综合征（MFS） 12例（43.8%）,Bickerstaff脑干脑炎（BBE） 3例（9.4%），伴有眼肌麻痹的GBS 5例（15.6%），不完全形式的MFS 12例[（43.8%，包括无共济失调的急性眼轻瘫（AO） 8例，急性瞳孔扩大2例，急性球麻痹1例，急性前庭综合征1例）]。10例抗GQ1b抗体阳性GBS与抗体阴性的GBS在临床经过及症状体征方面比较，差异无统计学意义（P均> 0.05）,3例抗GQ1b抗体阳性CIDP中，抗GQ1b-IgM阳性2例，临床表现为经典CIDP。结论:抗GQ1b抗体综合征是一组血清抗GQ1b抗体阳性、临床表现多样的自身免疫性疾病连续谱。